Мышечная дистония: причины, диагностика, способы коррекции

Мышечная дистония — это двигательное расстройство, при котором мышцы сокращаются непроизвольно и несогласованно. В результате могут появляться повторяющиеся патологические движения, нетипичные позы, сложности при выполнении привычных и, казалось бы, легких действий1.

В статье мы постараемся простыми словами объяснить, что такое синдром мышечной дистонии (СМД), какие особенности имеет это нарушение у новорожденных и младенцев до 1 года и можно ли его вылечить.

 

Причины синдрома мышечной дистонии

В медицине, и в частности в неврологии, дистония считается одним из распространенных нейромышечных нарушений, которое по частоте занимает третье место среди всех видов двигательных расстройств1,2.

Возраст начала заболевания может варьироваться1,2:

  • младенческая форма дебютирует в раннем детском возрасте (от рождения до 2 лет);
  • детская форма СМД начинает проявляться в возрасте от 3 до 12 лет;
  • подростковые нарушения выявляются в 13–20 лет;
  • формы, характерные для молодого взрослого возраста, охватывают период от 21 до 40 лет;
  • СМД позднего взрослого возраста выявляется у людей старше 40 лет.

Причины развития миодистонии могут быть разными. К врожденным формам относят СМД с подтвержденной генетической природой1. А приобретенная дистония является следствием различных заболеваний или воздействий на нервную систему. Среди них1,2:

  • поражения головного мозга перинатального генеза (например, дистонические формы детского церебрального паралича — ДЦП);
  • инфекции (вирусный энцефалит, ВИЧ и др.);
  • лекарственное воздействие (препараты, влияющие на дофаминовую систему, противоэпилептические средства и др.);
  • токсические факторы (воздействие метанола, цианидов и других веществ);
  • сосудистые нарушения (ишемия, кровоизлияния и др.);
  • опухоли и связанные с ними процессы в головном мозге;
  • травмы (черепно-мозговые повреждения, последствия нейрохирургических вмешательств);
  • психогенные нарушения.

Примерно у 70–75% больных диагностируется первичная мышечная дистония, которая возникает как самостоятельное состояние. В остальных случаях дистония является признаком других неврологических заболеваний: детского церебрального паралича и перинатальных поражений нервной системы, инфекций ЦНС, токсических и метаболических нарушений и др.3

Если причину установить не удается, такую форму дистонии относят к идиопатической1.

Если мышечная дистония у ребенка возникает в течение первого года жизни, в рамках диагностики важно исключить врожденные метаболические заболевания. Появление дистонии в возрасте от 2 до 6 лет чаще соответствует дистоническим формам ДЦП, особенно если до этого отмечалась задержка моторного развития1.

Симптомы и признаки мышечной дистонии

Клиническая картина дистонии включает как двигательные (моторные), так и недвигательные (немоторные) проявления:

  1. Моторные симптомы связаны с нарушением работы мышц и могут проявляться в виде неестественных поз, иногда с тремором пальцев и кистей рук. На пике таких состояний нередко возникают избыточные дистоничные движения1. Это означает, что нервно-мышечная система испытывает повышенную нагрузку на фоне нарушения тонуса.

    Для дистонии типично и наличие корригирующих жестов — специальных сенсорных или «антагонистических» движений, с помощью которых человек может частично уменьшить выраженность патологической позы или движения1. Также могут наблюдаться так называемые зеркальные движения, когда при активности одной стороны тела непроизвольно «включается» другая1.
  2. К недвигательным проявлениям относятся1:
  • боль,
  • депрессивные состояния,
  • тревожность,
  • социальные фобии.

Эти симптомы сопровождают двигательные нарушения и в совокупности формируют клиническую картину заболевания, значительно снижая качество жизни1.

Как проявляется мышечная дистония у ребенка до 1 года

Синдром мышечной дистонии у новорожденных и детей первого года жизни требует тщательной диагностики и внимания со стороны невролога и педиатра. В этот период чаще встречаются генерализованные формы, которые могут приводить к замедлению развития двигательных навыков или утрате уже сформированных4.

Важно учитывать, что дистония — наряду с судорогами, спастичностью и снижением двигательных навыков — может быть признаком прогрессирующего дегенеративного заболевания, особенно в детском и подростковом возрасте4.

Раннее начало младенческих форм дистонии считается неблагоприятным прогностическим фактором: в таких случаях заболевание, как правило, быстрее прогрессирует и может распространяться на разные группы мышц4.

Специализированное питание Nutricia для детей с недостаточностью питания или риском ее развития*

Мышечная дистония развивается на фоне разнообразных заболеваний, которые также могут сопровождаться повышенным риском нутритивной недостаточности. Поэтому дети с неврологическими нарушениями часто нуждаются в особом подходе к организации питания. Трудности с приемом пищи могут быть связаны с различными проблемами, одной из которых является дисфагия — нарушение глотания5. У большинства детей с дистонией отмечаются те или иные проявления дисфагии, причем часто в тяжелой форме, что повышает риск аспирации (попадания пищи в дыхательные пути)6.

Дополнительные сложности создают изменения вкусовых предпочтений, избирательность в еде, быстрая утомляемость. В результате ребенок может регулярно недополучать энергию и необходимые питательные вещества с пищей. Со временем это приводит к формированию дефицита питания, присоединению гастроэнтерологических проблем, а при нарастании нутритивной недостаточности — к утрате ранее сформированных навыков и более частым заболеваниям5.

Коррекция дефицита питания и нутритивного статуса помогает улучшить эффективность реабилитации и качество жизни как самого ребенка с неврологическим нарушением, так и его семьи5.

Подход к нутритивной поддержке всегда индивидуален и зависит от состояния жевательной, глотательной и пищеварительной функций. При сохраненной функции глотания врач может рекомендовать пероральную нутритивную поддержку методом сипинга, при которой смеси употребляются маленькими глотками через рот5. В ассортименте Nutricia представлены готовые к употреблению продукты для детей разного возраста:

  1. Для детей с рождения до 18 месяцев (или до достижения массы тела 9 кг) — высокобелковая, высококалорийная смесь «Инфатрини». Высокий уровень белка и энергии (3,3 г белка и 126 ккал в бутылочке 125 мл) в составе смеси позволяет восполнить белково-энергетический дефицит, жирные кислоты способствуют правильному развитию мозга, а пребиотики GOS/FOS поддерживают иммунную функцию.
  2. Для детей старше 1 года, включая пациентов с неврологическими нарушениями, — высококалорийная смесь «НУТРИНИДринк с пищевыми волокнами». Особенности продукта:
  • высокая энергетическая и белковая ценность (306 ккал и 6,8 г белка в упаковке 200 мл) помогает восполнить повышенные потребности в энергии и белке;
  • полиненасыщенные жирные кислоты (2 г / 100 мл) важны для нормального функционирования центральной нервной системы;
  • пищевые волокна MF6 поддерживают работу желудочно-кишечного тракта и способствуют укреплению иммунной системы;
  • витамины и микроэлементы обеспечивают организм ребенка необходимыми микронутриентами.

Если естественный способ кормления неэффективен или невозможен (например, при высоком риске аспирации), специалист может назначить энтеральное зондовое питание, при котором смеси вводятся непосредственно в ЖКТ через зонд или стому5. Для детей с 1 года до 6 лет (с массой от 8 до 20 кг) разработана линейка готовых к употреблению смесей «Нутрини»:

  • «Нутрини» является базовым продуктом для нутритивной поддержки и содержит в 100 мл 100 ккал и 2,5 г белка;
  • «Нутрини с пищевыми волокнами», помимо основных макро- и микронутриентов, дополнительно обогащен 0,8 г пищевых волокон MF6;
  • «Нутрини Энергия» отличается повышенным содержанием белка (4,0 г на 100 мл) и энергии (150 ккал на 100 мл).

Формы мышечной дистонии

Формы дистонии различают в зависимости от того, какие области тела вовлечены в патологический процесс. Их описание с примерами приведено в таблице 11,2.

Таблица 1 — Формы дистонии в зависимости от вовлечения областей тела

Форма дистонии

Характеристика

Примеры с описанием

Фокальная

Затронута одна область тела

  • Блефароспазм — непроизвольное зажмуривание глаз
  • Оромандибулярная — локальная форма спазмов мышц лица и челюсти
  • Цервикальная — торсионные (скручивающие) движения головы и шеи
  • Ларингеальная — нарушение работы голосовых связок
  • Писчий спазм — трудности при письме

Сегментарная

Поражены две и более соседние области

  • Краниальная — область лица и головы
  • Бибрахиальная — обе руки

Мультифокальная

Вовлечены две и более несмежные области

Например, одновременно рука и нога или лицо и рука

Генерализованная

Затронуты туловище и как минимум две другие области тела

Может охватывать большую часть тела, спину, руки. Отдельно выделяют формы с вовлечением нижних конечностей и без.

Гемидистония

Дистонус нескольких областей с одной стороны тела

Например, только правая или только левая половина тела. Такая форма чаще связана с повреждением мозга на противоположной стороне.

Стоит отметить, что цервикальная дистония относится к фокальной форме, хотя в ее развитии могут участвовать мышцы не только шеи, но и плечевого пояса1,2.

Кроме того, выделяют несколько вариантов течения дистонического синдрома, которые различаются тем, как и когда проявляются симптомы1:

  • Персистирующие формы сохраняются на протяжении всего дня и остаются относительно стабильными.
  • Действие-специфические проявления возникают только при выполнении определенных действий (например, при письме или разговоре), а в покое отсутствуют.
  • При дистонии с суточными колебаниями выраженность симптомов имеет меняющийся характер. В течение дня они могут усиливаться или ослабевать, а также различаться по интенсивности проявлений.
  • Пароксизмальные формы сопровождаются транзиторными симптомами, которые появляются внезапно в виде приступов, а затем самостоятельно проходят.

Диагностика

Диагностика дистонии основывается на комплексной оценке и может включать1:

  • обследование с оценкой дистонических поз (с тремором или без него), выявлением избыточных и «зеркальных» движений, а также корригирующих жестов;
  • проведение нейрофизиологических исследований для подтверждения функциональных нарушений;
  • выполнение МРТ головного мозга с целью исключения или выявления вторичных форм дистонии;
  • молекулярно-генетическое тестирование при подозрении на наследственную природу заболевания (проводится после клинической постановки диагноза СМД).

лечение мышечной дистонии

Лечение мышечной дистонии

Терапия мышечной дистонии подбирается индивидуально — с учетом возраста, преобладания симптомов, типа заболевания, стадии и риска развития осложнений1. Наилучший эффект достигается при совместной работе команды врачей: невролога, нейрохирурга, педиатра (для взрослых — терапевта) и других специалистов, которые определяют, как лечить конкретного больного7.

Основным методом лечения СМД является медикаментозная терапия7. Детям могут назначаться антихолинергические препараты и другие группы лекарственных средств (их перечень определяет лечащий врач)1.

Инъекции ботулинического токсина могут применяться в зависимости от возраста1:

  • для коррекции блефароспазма — с 12 лет;
  • при спастичности рук и ног, сиалорее (патологическое слюнотечение) — с 2 лет.

Восстановительный период между инъекциями может составлять 3, 4, 5 или 6 месяцев1.

При сохраняющихся симптомах на фоне медикаментозного лечения генерализованной мышечной дистонии детям старше 7 лет и взрослым может быть показана глубокая стимуляция мозга1.

Прогноз и профилактика

У грудничков и детей первых лет жизни течение мышечной дистонии может зависеть от продолжающегося созревания и пластичности мозга. При этом заболевание мешает развитию моторики и формированию правильных двигательных навыков, поэтому все дети с дистонией нуждаются в комплексной реабилитации с участием физиотерапевта, врача по лечебной физкультуре, специалистов по массажу, а при необходимости — логопеда и психолога1.

Методы подбираются индивидуально, с учетом потребностей ребенка и его семьи. При фокальных дистониях рекомендуется реабилитация с акцентом на лечебной физкультуре, направленной на развитие мелкой моторики и восстановление физиологической координации движений1.

Прогноз для большинства людей с дистонией зависит от ее причины. В целом такое нарушение не влияет на продолжительность жизни, однако может снижать ее качество7.

* Информация для лиц с нутритивной недостаточностью. Продукт специализированного лечебного питания, не является БАД и лекарственным средством. Имеются противопоказания, перед применением необходима консультация специалиста.

Источники

  1. Клинические рекомендации «Дистония». Ассоциация нейрохирургов России, Всероссийское общество неврологов, Межрегиональная общественная организация специалистов ботулинотерапии, Общероссийская общественная организация «Союз реабилитологов России», Национальная ассоциация детских реабилитологов, Межрегиональная общественная организация «Общество специалистов по функциональной и стереотаксической нейрохирургии», 2024.
  2. Этиологические и патогенетические механизмы формирования мышечных дистоний. Мунасипова С. Э., Залялова З. А, Терехова А. А. Практическая медицина. 2023; 3(21): 24–31.
  3. Дистонические синдромы: современная клинико-генетическая характеристика. Лихачев С. А., Чернуха Т. Н. Медицинские новости. 2012; 1: 24–32.
  4. Дистонии у детей. Лялина А. А., Пак Л. А., Фисенко А. П., Кондакова О. Б., Смирнов И. Е. Российский педиатрический журнал. 2021; 24(2): 112–121.
  5. Питание детей с неврологической патологией. Завьялова А. Н. Медицина: теория и практика. 2019; 4(1): 42–51.
  6. Mapping dysphagia in pediatric dystonia. Keles M. N., Serdaroglu E. PLoS One. 2025 Jun 18; 20(6): e0324140.
  7. Dystonia. Pana A., Saggu B. M. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2026 Jan.

Продукты, упомянутые в статье

Специализированный продукт детского диетического лечебного питания для детей раннего возраста готовая к употреблению высокобелковая, высококалорийная смесь «Инфатрини жидкий» — RU.77.99.32.004.R.002471.07.22 от 28.07.2022.

Специализированный продукт детского диетического лечебного питания для детей старше 1 года жидкая готовая к употреблению высококалорийная смесь для энтерального питания «НУТРИНИДринк с пищевыми волокнами» с нейтральным вкусом — RU.77.99.32.004.R.001606.06.23 от 21.06.2023.

Специализированный продукт энтерального питания детей жидкая смесь «Нутрини» — RU.77.99.19.004.E.006818.08.14 от 06.08.2014.

Специализированный продукт энтерального питания детей жидкая смесь «Нутрини с пищевыми волокнами» — RU.77.99.19.004.E.006805.08.14 от 06.08.2014.

Специализированный продукт энтерального питания детей жидкая смесь «Нутрини Энергия» — RU.77.99.19.004.E.006819.08.14 от 06.08.2014.

Высокобелковая смесь для пациентов с онкологическими заболеваниями Нутридринк Компакт Протеин
Самое высокое содержание белка — 18 грамм в маленьком объеме*
Не содержит глютен
*Среди линейки продуктов компании ООО «Нутриция» в России