Пороки сердца: симптомы, диагностика, лечение

Содержание

• Что такое порок сердца
• Причины порока сердца
• Виды пороков сердца
• Симптомы порока сердца
• Диагностика порока сердца
• Особенности повседневной жизни при пороке сердца
• Продукты Nutricia для питания детей с повышенной потребностью в белке и энергии
• Часто задаваемые вопросы
• Источники
• Продукты, упомянутые в статье

Пороки сердца являются одной из наиболее распространенных врожденных патологий детского возраста¹. В статье мы рассмотрим, что такое порок сердца и чем он опасен, как диагностируется, какими симптомами сопровождается и каким образом лечится заболевание у детей и подростков.

Что такое порок сердца

Порок сердца — это патологическое изменение в структуре сердца и/или нарушение строения, расположения, взаимосвязи его магистральных сосудов².

Часто такие отклонения приводят к расстройствам внутрисердечного кровообращения. Как следствие, изменяется и системная гемодинамика — движение крови по организму².

Причины порока сердца

В зависимости от причин патологии все пороки сердца разделяют на два вида: врожденные и приобретенные. Рассмотрим их немного подробнее.

Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца (ВПС) — это обширная и разнообразная группа присутствующих с рождения дефектов в структуре сердца и/или крупных сосудов^{1, 3}. По частоте встречаемости ВПС занимают третье место среди всех пороков развития и составляют около 40% от общего числа врожденных патологий³.

Наиболее распространенными ВПР являются¹:

• дефекты межжелудочковой перегородки (28,3%) и межпредсердной перегородки (10,3%);
• стеноз (сужение) легочной артерии (9,8%) и аорты (7,1%);
• тетрада Фалло (9,7%) и другие аномалии развития.

Наиболее уязвимым периодом для формирования порока сердца считается период с третьей по седьмую неделю беременности — именно в это время происходит закладка первичной перегородки предсердий, разделение желудочков на правый и левый, формирование клапанов⁴. Воздействие на беременную неблагоприятных факторов в этот период может нарушать дифференцировку органа и в дальнейшем привести к развитию ВПС у ребенка¹.

К факторам, которые могут влиять на формирование ВПС, относят^{1, 4}:

• некоторые инфекционные возбудители (цитомегаловирус, энтеровирус и др.);
• наследственный фактор;
• сахарный диабет и ряд других заболеваний у беременной;
• вредные привычки матери (хронический алкоголизм и др.);
• воздействие профессиональных вредных факторов (ионизирующее излучение, интоксикация ртутью, свинцом и др.).

Приобретенные пороки сердца

Приобретенные пороки сердца (ППС) — это заболевания, проявляющиеся стойкими органическими поражениями клапанного аппарата сердца. Они сопровождаются нарушением функций пораженных клапанов, которое может приводить к изменению внутрисердечного движения крови⁵. Наиболее часто выявляются поражения аортального и митрального клапанов⁵: стеноз (патологическое сужение отверстия) или, наоборот, недостаточность (состояние, при котором створки клапанов смыкаются не до конца).

Распространенность приобретенных пороков сердца составляет 5–10 случаев на 1000 человек, однако важно учесть, что частота встречаемости такого нарушения у взрослых пациентов с возрастом значимо увеличивается⁵.

К развитию ППС могут привести⁵:

• ревматизм;
• атеросклероз;
• системная красная волчанка;
• инфекционный эндокардит;
• системная гипертензия;
• заболевания соединительной ткани и другие патологические состояния.

Виды пороков сердца

Какие бывают пороки сердца? Одним из важных критериев для оценки заболевания является определение его тяжести, основанное²:

• на наличии/отсутствии характерных клинических симптомов;
• степени поражения клапанного аппарата;
• состоянии левого и/или правого желудочка;
• влиянии порока на гемодинамику (кровообращение);
• изменении ритма сердца.

Кроме того, в отечественной кардиологии широко используется классификация ВПС, разработанная в Научно-исследовательском центре сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева. Она предусматривает три группы патологий^{1, 4}:

• бледного типа с артериовенозным шунтом (со сбросом крови слева направо);
• синего типа с веноартериальным сбросом (со сбросом крови справа налево);
• ВПС без сброса крови, но с препятствием к выбросу из желудочков.

Симптомы порока сердца

Все клинические симптомы порока сердца можно условно разделить на четыре группы¹:

• Кардиальный синдром включает боли в области сердца, одышку, бледный или синеватый оттенок кожи, набухание и заметную пульсацию сосудов шеи, изменение артериального давления и характеристик пульса, появление характерных шумов и другие признаки порока сердца.
• Синдром сердечной недостаточности может протекать остро или хронически, затрагивать левый или правый желудочек, сопровождаться одышечно-цианотическими приступами и другими характерными проявлениями.
• Синдром дыхательных расстройств характеризуется дыхательной недостаточностью различной степени выраженности.
• Синдром хронической системной гипоксии (недостатка кислорода в тканях) приводит к деформации пальцев по типу «барабанных палочек», отставанию темпов роста и развития.

На степень выраженности и дальнейшее течение порока сердца влияет множество факторов, включая наследственность, наличие у ребенка заболеваний, не связанных с сердечной патологией, а также качество и статус питания больного³. У младенцев с врожденными пороками сердца часто возникают проблемы с питанием, что может приводить к дефициту питательных веществ и, как следствие, недостаточной прибавке массы тела, роста и медленному темпу развития⁶.

Недостаточность питания развивается в среднем у 15% детей с ВПС⁷. В ее основе могут лежать различные факторы⁶:

• повышенная потребность ребенка в калориях;
• ограниченное употребление жидкости¹;
• трудности с организацией питания и переносимостью пищи.

Детям с ВПС крайне важно правильно питаться и получать с пищей все необходимые макро- и микронутриенты, соблюдая при этом диетические ограничения, связанные с особенностью диагноза¹. Если традиционный рацион не обеспечивает их всем необходимым для роста и развития, для предупреждения и коррекции недостаточности питания врач может рекомендовать нутритивную поддержку.

Диагностика порока сердца

Пороки сердца выявляются при комплексном обследовании. Врача может насторожить слишком бледный или синеватый оттенок кожи ребенка, изменение сердечных тонов и/или наличие шумов при выслушивании работы сердца с помощью фонендоскопа¹.

При подозрении на ВПС проводится дальнейшая диагностика, которая может включать¹:

• электрокардиографию;
• фонографию;
• рентгенографию органов грудной клетки;
• эхокардиографию и другие исследования, необходимые для оценки работы сердца.

Лечение порока сердца

Лечится ли порок сердца или нет, какие методы для этого используются и каких результатов они позволяют достичь? Ответы на эти вопросы зависят от степени выраженности дефекта и тяжести гемодинамических нарушений, возраста пациента, его массы тела при рождении, доношенности и других факторов⁴.

В большинстве случаев лечение пороков сердца предусматривает хирургическое вмешательство. Срок его проведения может варьироваться в зависимости от тяжести патологии, предполагаемого прогноза, а также возраста и массы тела ребенка¹.

Консервативную терапию проводят при подготовке к операции и на этапе реабилитации. Она может предусматривать прием назначенных врачом лекарственных препаратов и витаминов, кислородное лечение, а также щадящий режим дня, дозированную физическую нагрузку и адекватное питание¹.

Дети с пороками сердца на этапе подготовки к операции и после ее проведения часто сталкиваются с трудностями в питании, которые могут негативно влиять на процессы восстановления, существенно снижая качество жизни³. Недостаточность питания у таких пациентов может повышать риск послеоперационных осложнений, длительность госпитализации и последующей реабилитации⁶.

Восполнить дефицит нутриентов и энергии, улучшив тем самым результаты лечения, помогает оптимизация питания⁸ с использованием специализированных питательных смесей для нутритивной поддержки.

Особенности повседневной жизни при пороке сердца

Особенности образа жизни ребенка с ПС важно согласовать с его лечащим врачом, поскольку характер ограничений может зависеть от множества факторов. Специалист подскажет, что категорически нельзя делать при пороке сердца, чтобы предупредить развитие осложнений, как часто посещать врача и проходить медицинское обследование.

Базовые рекомендации могут включать следующие моменты¹:

• правильное питание небольшими порциями с увеличением частоты кормлений, ограниченное употребление жидкости и соли;
• специальный режим дня, который включает прогулки на свежем воздухе и выполнение рекомендованных врачом посильных упражнений;
• обязательную профилактику и своевременное лечение любых инфекционных заболеваний;
• спокойную домашнюю обстановку с минимумом стрессов и эмоциональных потрясений.

Продукты Nutricia для питания детей с повышенной потребностью в белке и энергии

Если ребенок с пороком сердца не получает необходимый объем нутриентов и энергии с пищей, врач может рекомендовать ему пероральную нутритивную поддержку с использованием специализированных смесей Nutricia.

1. Infatrini — высококалорийный продукт, разработанный для детей с рождения. Смесь содержит высокое количество белка и энергии в малом объеме (2,6 г белка и 100 ккал в 100 мл), что особенно важно при ограниченном употреблении жидкости. Также ее формула обогащена полиненасыщенными жирными кислотами для правильного развития мозга и зрения, пребиотиками для поддержки иммунитета и комплексом витаминов и минералов для нормального роста и развития.
2. NutriniDrink — высококалорийный продукт для питания детей старше 1 года с повышенными потребностями в белке и энергии. В одной упаковке объемом 200 мл содержится 6,8 г белка и 306 ккал для восполнения повышенных энергозатрат, а также 3 г пищевых волокон для нормализации пищеварения и поддержки иммунитета.

* Информация для лиц с нутритивной недостаточностью. Продукт специализированного лечебного питания, не является БАД и лекарственным средством. Имеются противопоказания, перед применением необходима консультация специалиста.

Часто задаваемые вопросы

Влияет ли порок сердца на продолжительность жизни?

Что такое врожденный порок сердца, сколько с ним живут и чего ожидать от этой патологии в дальнейшем? Эти и десятки других важных вопросов беспокоят большинство родителей детей, столкнувшихся с заболеванием. Однако ответить на них может только лечащий врач, приняв во внимание тяжесть нарушения и другие значимые особенности конкретного клинического случая⁴. Что касается статистики, более 90% младенцев с ВПС доживает до зрелого возраста³.

Можно ли жить с пороком сердца без операции?

Около 31% от общего числа пациентов с врожденными пороками сердца не нуждается в хирургическом лечении, поскольку нарушения гемодинамики у них незначительны4. Например, операция может не проводиться при небольшом дефекте межпредсердной перегородки или низко расположенном дефекте межжелудочковой перегородки, а открытый аортальный проток иногда закрывается с возрастом самостоятельно¹.

Источники

1. Скворцов В. В., Тумаренко А. В., Байманкулов С. С. Врожденные пороки сердца // Медицинская сестра. — 2017. — № 7. — С. 14–17.
2. Тополянский А. В., Bерткин А. Л. Пороки сердца: руководство для практических врачей. — Москва: Эксмо, 2019.
3. Ахмедова Д., Сотволдиева М. Врожденные пороки сердца у детей: распространенность, факторы развития, принципы профилактики и скрининга // Международный журнал научной педиатрии. — 2024. — Т. 3. — № 1. — С. 463–474.
4. Педиатрия: национальное руководство. Краткое издание / под ред. А. А. Баранова. — Москва: ГЭОТАР-Медиа, 2014.
5. Приобретенные пороки сердца: клиническая картина, диагностика / А. О. Рубаненко, В. А. Дьячков, Ю. В. Щукин [и др.] // Кардиология: новости, мнения, обучение. — 2019. — Т. 7. — № 3. — С. 26–36.
6. Trends in Nutritional Status and Dietary Behavior in School-Aged Children with Congenital Heart Defects. Dominik Tobias et al. Children (Basel, Switzerland). 2024, Oct 19; 11(10): 1264.
7. Evaluation of nutritional status and support in children with congenital heart disease. A. Blasquez et al. European journal of clinical nutrition. 2016, Apr; 70(4): 528–31
8. Perioperative nutritional support and malnutrition in infants and children with congenital heart disease. Benjamin J Toole et al. Congenital heart disease. 2014, Jan-Feb; 9(1): 15–25.

Продукты, упомянутые в статье

Специализированный продукт детского диетического лечебного питания для детей раннего возраста готовая к употреблению, высокобелковая, высококалорийная смесь «Инфатрини жидкий» — RU.77.99.32.004.R.002471.07.22 от 28.07.2022.

Специализированный продукт детского диетического лечебного питания для детей старше 1 года жидкая готовая к употреблению, высококалорийная смесь для энтерального питания «НУТРИНИДринк с пищевыми волокнами» с нейтральным вкусом — RU.77.99.32.004.R.001606.06.23 от 21.06.2023.