Питание при фенилкетонурии
Основным методом лечения фенилкетонурии (ФКУ) является индивидуально подобранная диетотерапия с исключением из рациона высокобелковых продуктов — источников пищевого фенилаланина1, 2. Специализированные диетические лечебные смеси при фенилкетонурии, разработанные компанией Nutricia, помогают обеспечить больных с ФКУ полноценным питанием с учетом их потребностей и особенностей диагноза.
Особенности питания при фенилкетонурии
Фенилкетонурия, или ФКУ — это генетическое заболевание, для которого характерна недостаточная активность фермента ФАГ (фенилаланингидроксилазы)2.
В норме этот фермент отвечает за превращение в организме аминокислоты фенилаланина, однако при наличии патологии этот процесс нарушается2. Как следствие, фенилаланин начинает накапливаться в организме, а аминокислотный обмен нарушается. Образующиеся в результате вещества начинают оказывать на органы токсическое действие, в первую очередь поражая структуры нервной системы2.
Новорожденные дети с ФКУ в первые недели жизни выглядят здоровыми, однако уже к возрасту 2–6 месяцев при отсутствии специальной диеты у них начинают проявляться клинические симптомы заболевания, среди которых2:
- изменение поведения: вялость или, наоборот, раздражительность, плаксивость;
- отсутствие интереса к окружающему;
- повышенный тонус мышц и активность рефлексов;
- «мышиный запах» мочи и пота;
- красноватые высыпания на коже.
Если вовремя не начать лечение, уже во втором полугодии у ребенка может наблюдаться регресс психоречевого и моторного развития2. Именно поэтому в соответствии с клиническими рекомендациями диетотерапию рекомендуют начинать как можно раньше (желательно до возраста 3 недель), чтобы предотвратить повреждение ЦНС ребенка2.
Единственным эффективным методом лечения классической ФКУ является диетотерапия3. Основным принципом такого подхода является исключение из повседневного меню высокобелковых продуктов, что, в свою очередь, позволяет ограничить поступление в организм фенилаланина1, 2. Дефицит белка восполняется за счет специализированных смесей на основе аминокислот без фенилаланина.
Что должно быть в составе смесей при фенилкетонурии?
Характеристики и особенности приема специализированных смесей при ФКУ лечащий врач определяет индивидуально, исходя из формы патологии, возраста пациента, его нутритивного статуса и других индивидуальных особенностей и потребностей2:
- В питании детей до 1 года может присутствовать материнское молоко или (при необходимости) детские молочные смеси, подобранные педиатром. По мере взросления (примерно с полугода) рацион расширяют продуктами прикорма с низким содержанием белка.
Для профилактики недостаточности белкового компонента врач может рекомендовать дополнить питание ребенка специальными аминокислотными смесями без фенилаланина, содержащими все необходимые макро- и микронутриенты в достаточном количестве2, 3.
- В меню детей старше 1 года, подростков и взрослыхпациентов также могут использоваться рекомендованные врачом специализированные смеси без фенилаланина, которые включают большое количество белка в виде смеси свободных аминокислот и витаминно-минеральные добавки2.
Поскольку воздействовать на причину нарушения нельзя, высокобелковые продукты пациентам с ФКУ противопоказаны в течение всей жизни, а значит, рекомендаций диетотерапии необходимо придерживаться пожизненно2, 3.
Какие смеси подойдут для людей с фенилкетонурией
В каталоге компании Nutricia можно выбрать и купить различные варианты специализированного лечебного питания для больных с фенилкетонурией по ценам производителя:
- Для детей с 0 до 12 месяцев — «PKU Анамикс Инфант+»;
- Для детей старше 1 года — не содержащая жиров смесь «PKU Nutri 2 Concentrated» или «PKU Nutri 2 Energy» с более высоким содержанием энергии (402 ккал на 100 г).
- Для детей старше 8 лет и взрослых — «PKU Nutri 3 Concentrated» и «ХР Максамум», которые не содержат (или практически не содержат) жиров.
- С 9 лет — «PKU Nutri 3 Energy».
А чтобы питание было построено максимально разнообразно, в рацион ребенка с 12 месяцев можно включать продукты линейки Loprofin: рис, заменитель муки, молочный напиток PKU. С 3 лет этот список пополняется спиральками «Лопрофин», которые заменяют ребенку макаронные изделия.
В каталоге можно уточнить стоимость и заказать специализированное питание при фкенилкетонурии, однако рекомендации по его применению важно согласовать с лечащим врачом.
* Информация для лиц с нутритивной недостаточностью. Продукт специализированного лечебного питания, не является БАД и лекарственным средством. Имеются противопоказания, перед применением необходима консультация специалиста.
Источники
- Фенилкетонурия у детей: современные аспекты патогенеза, клинических проявлений, лечения. Волгина С. Я., Яфарова С. Ш., Клетенкова Г. Р. Российский вестник перинатологии и педиатрии, 2017. Т. 62, №5. С. 111–118.
- Клинические рекомендации «Классическая фенилкетонурия и другие виды гиперфенилаланинемии». Союз педиатров России, Ассоциация медицинских генетиков, Ассоциация Здоровье детей. 2024.
- Диетотерапия при классической фенилкетонурии: критерии выбора специализированных продуктов без фенилаланина. Боровик Т. Э., Ладодо К. С., Бушуева Т. В., Тимофеева А. Г., Конь И. Я., Круглик В. И., Волкова И. Н. Вопросы современной педиатрии, 2013. Т. 12, № 5. С. 40–48.
