Справка о продукции:8 800 555-87-08
с 09:30 до 17:30
Статус заказа и доставка:8 800 775-19-55+7 495 274-01-44

Наследственные болезни обмена

Наследственные болезни обмена

На сегодняшний день специализированное питание для больных является неотъемлемой частью рациона детей с фенилкетонурией (ФКУ) и редкими наследственными болезнями обмена, такими как тирозинемия, лейциноз, гомоцистинурия, гистидинемия и некоторые другие. Правильное питание при фенилкетонурии крайне важно. Если больной ребенок не будет получать питание в виде специализированных аминокислотных смесей, в его организме возникнут серьезные необратимые изменения с последующим развитием умственной отсталости. Только правильная постоянная диетотерапия позволяет пациентам достичь зрелого возраста без серьезных нарушений в сфере физического и психического развития.

Появление современных продуктов специализированного диетического питания дает возможность избежать тяжёлых осложнений и помочь таким пациентам жить полной жизнью: продолжать обучение, работать, рожать здоровых детей. Специализированное питание незаменимо при умственной и физической нагрузке во время учебы, работы или в период беременности.

Однако, необходимо пожизненное соблюдение специальной диеты. Накопленный за рубежом опыт лечения, применяя специализированное питание, ФКУ больных показал, что ранняя отмена такого питания приводит к отклонениям в нервно-психическом и поведенческом развитии пациентов. Опыты показывают, что лечебное питание при фенилкетонуриипомогает больным и оказывает самое благоприятное воздействие на их здоровье.

Большое значение также имеет качество применяемой аминокислотной смеси, переносимость ее больным ребенком. При разработке продуктов особое внимание уделяется балансу питательных веществ, удобству применения и вкусовым качествам, кроме того, учитываются возрастные потребности пациентов с болезнями тирозинемия, лейциноз, гомоцистинурия, гистидинемия и другими.

Разработанное ООО «Нутриция Эдванс» специализированное питание для больных ФКУ и такие лечебные продукты, как П-АМ1, П-АМ 2, П-АМ 3, ХР Максамейд, ХР Максамум, Изифен отвечают современным требованиям к качеству, удобству и эффективности специализированного питания длительного применения. Только компания Nutricia предлагает пациентам с ФКУ старше 8 лет жидкий готовый к использованию продукт Изифен. Изифен удобен в применении и решает вопрос социальной адаптации детей старшего возраста, вынужденных соблюдать диету вне дома, например, в учебных заведениях, при занятиях спортом, в длительных поездках.

ООО «Нутриция Эдванс» является сегодня единственной компанией в России, которая производит аминокислотные смеси для специализированного питания пациентов с редкими наследственными болезнями обмена:

  • XPEN, TYR Тиризидон – для пациентов с тирозинемией
  • Гистидон для пациентов с гистидинемией
  • MSUD Максамейд и MSUD Максамум для пациентов с лейцинозом/болезнью «кленового сиропа»
  • XMTVI Максамейд и XMTVI Максамум для пациентов с метилмалоновой ацидемией
  • XLYS, TRY Глутаридон для пациентов с глутаровой ацидурией 1-ого типа
  • Хомидон – для пациентов с гомоцистинурией

ООО «Нутриция Эдванс» также разрабатывает питание для людей, у которых обнаружилась аллергия на белок.


Наследственные нарушения обмена веществ
При большинстве наследственных нарушений обмена веществ нужный фермент или не вырабатывается организмом или производятся в такой форме, которая не работает. В зависимости от функции конкретного фермента, его отсутствие или неправильное производство означает, что в организме начинают накапливаться токсические вещества, либо он не получает того, что ему необходимо. Симптомы могут появиться внезапно или развиваться постепенно. Их появление может стимулировать прием, употребление определенных продуктов или прием лекарств, обезвоживание, незначительные заболевания и другие факторы. Ключевым лечением некоторых генетических нарушений включает в себя специализированное лечебное питание, в котором отсутствуют вещества, усугубляющие состояние организма. Специализированное лечение способствует нормальному и своевременному развитию, как физического, так и интеллектуального .
Перейти в каталог